ABSTRACT
Valsalva sinus aneurysms (VSA) are rare defects, representing 0.09% of all congenital heart diseases. They are more common in male and can be either acquired or congenital. The latter is consequence of an incomplete fusion of the distal bulbar septum that separates the pulmonary artery from the aorta and piece together with the fibrous annulus of the aortic valve. The subsequent thinning of the middle layer of the aorta, leads to progressive dilatation over time. We present three cases of VSA, comprising those of two male patients (aged 19 and 25 years old) and a third pertaining to a woman (aged 32 years old), all of them without cardiovascular risk factors. All patients clinically manifested heart failure and continuous murmur. The two males had sudden chest pain. Echocardiographic diagnosis was confirmed by cardiac catheterization and angiotomography. In all patients, percutaneous closure with an Amplatzer occluder, guided by three-dimensional transesophageal echocardiography, was successfully performed. In the follow-up, all three remain free of heart failure, without signs of significant aortic insufficiency. The etiology of all three cases was congenital. Although traditional surgical repair is associated with less than 2% mortality, since 1994, transcatheter closure of these lesions with different devices had been tested, being the Amplatzer occluder the one with better results because their bigger retention discs. With this technique the associated complications of median sternotomy and cardiopulmonary bypass are avoided; and at the same time a shorter recovery time and hospitalization length of stay are achieved. There are not many cases like these reported in literature.
Los aneurismas del seno de Valsalva (ASV) son defectos raros que representan el 0.09% de todas las cardiopatías congénitas. Son más comunes en varones y pueden ser congénitos o adquiridos. Los ASV congénitos ocurren debido a una fusión incompleta del septum bulbar distal, que separa la aorta de la arteria pulmonar y se une al anillo fibroso de la válvula aórtica. El adelgazamiento consecuente de la túnica media de la aorta puede llevar con el tiempo a la dilatación progresiva. Presentamos tres casos de ASV, dos de pacientes masculinos (edades de 19 y 25 años) y un tercero de una mujer de 32 años, todos ellos sin factores de riesgo cardiovascular. Los tres pacientes tuvieron insuficiencia cardiaca y soplo continuo. Los dos hombres, además comenzaron con dolor torácico súbito. El diagnóstico ecocardiográfico fue confirmado mediante cateterismo cardiaco y angiotomografía. Los tres pacientes fueron sometidos exitosamente al cierre de la ruptura aneurismática con el oclusor de Amplatzer, bajo la guía de la ecocardiografía transesofágica tridimensional. En el seguimiento los tres pacientes están libres de insuficiencia cardiaca y sin signos significativos de insuficiencia aórtica. La etiología de los tres casos fue congénita, pero la ruptura se asoció a trauma torácico. La reparación quirúrgica se asocia a menos del 2% de mortalidad. Desde 1994, han sido probados varios dispositivos para cerrar el defecto vía transcatéter, siendo el oclusor de Amplatzer el que obtuvo mejores resultados, por sus discos de retención más grandes. Con esta técnica se evitan las complicaciones de la esternotomía y de la circulación extracorpórea y se logran además tiempos de recuperación y de hospitalización menos prolongados. No hay muchos casos como estos en la literatura.
ABSTRACT
Background: The study show the most important demographic and clinical data of a cohort composed by adults treated in a congenital heart clinic. Material and methods: In a retrospective, observational and longitudinal study, data from patients with congenital heart disease, older than 18 years, seen between May 2010 and May 2013, were analyzed. Results: The cohort comprised 409 patients, 280 of them female (69%), whose mean age at the time of the first evaluation was 36.7 ± 14.2 years (range, 18 to 75 years). Thirty-four of them (8%) had cyanotic congenital heart disease (14 cases of tetralogy of Fallot, the rest with a univentricular heart and Eisenmenger). The mean age when heart disease was diagnosed was 33.6 ± 15.9 years (range, from birth to 75 years). One hundred five patients (38%) were aware of having heart disease but did not have regular follow-up. The reason for referral was heart murmur in 143 subjects (35%); in 143 (35%) for deterioration of functional class due to progressive dyspnea; supraventricular arrhythmias in 24 (6%); chest pain in 16 (4%), in 12 arterial hypertension (3%) and in 8 (2%) history of cerebral vascular event. On regard of the types of congenital heart disease, 71% were intracardiac defects (mainly interatrial and interventricular septal defects), 10% left and right obstructive lesions, as well as aortic coarctation, 7% mixed valve lesions, 2% cardiomyopathy, and the rest with diseases like anomalous origin of the left coronary artery, double discordance and univentricular heart. In 188 patients (46%) surgical treatment was opted, meanwhile in other 138 (34%) interventional percutaneous treatments were chosen, and in 83 (20%) medical treatment was selected. Fifteen patients suffered complications related to treatment, 50% of them infections, arrhythmias or heart failure. Mortality occurred in six cases, all from the surgical group. The cause of death was refractory heart failure and cardiogenic shock in the postoperative phase. Pulmonary pressure descended from 48.3 ± 20.4 mmHg before the therapeutic procedure to 36.3 ± 16.2 mmHg after it (p < 0.001). Conclusions: Adults with congenital heart disease form a complex study group that in addition to the underlying disease, have a combination of other diseases and/or cardiovascular risk factors as well as several complications related to previous therapeutic procedures.
Antecedentes: Este estudio muestra los datos clínicos y demográficos más importantes de una cohorte compuesta de pacientes tratados en una clínica de cardiopatías congénitas. Material y métodos: Fueron analizados los datos de pacientes con cardiopatías congénitas, mayores de 18 años, vistos entre los meses de mayo del 2010 al 2013, en un estudio retrospectivo, observacional y longitudinal. Resultados: La cohorte comprendió 409 pacientes, 280 de ellos del género femenino (69%), con promedio de edad de 36.7 ± 14.2 años (rango de 18 a 75 años). Treinta y cuatro de ellos (8%) tenían cardiopatía congénita cianótica (14 con tetralogía de Fallot, el resto con corazón univentricular o Eisenmenger). El promedio de edad en la que fue diagnosticada la cardiopatía fue de 33.6 ± 15.9 años (rango, desde el nacimiento a los 75 años). Ciento cinco pacientes (38%) conocían que tenían cardiopatía, pero no tenían un seguimiento regular. La razón de la referencia fue en 143 individuos (35%) un soplo cardiaco, en otros 143 (35%) por deterioro de la clase funcional debido a disnea progresiva; arritmias supraventriculares en 24 (6%); dolor torácico en 16 (4%), hipertensión arterial en 12 (3%) y en 8 (2%) historia de evento vascular cerebral. En cuanto al tipo de cardiopatías congénitas en 71% de los casos fueron defectos intracardiacos (principalmente, comunicaciones interauriculares e interventriculares), 10% de lesiones obstructivas derechas e izquierda, así como coartación de la aorta; 7% de lesiones valvulares combinadas; 2% de cardiomiopatías y el resto que comprendió enfermedades como nacimiento anómalo de la coronaria izquierda, doble discordancia y corazón univentricular. En 188 pacientes (46%) los pacientes fueron tratados quirúrgicamente, en tanto que en 138 (34%) se decidió por la intervención percutánea y en 83 (20%) más, por el tratamiento médico. Quince pacientes tuvieron complicaciones relacionadas con el tratamiento, 50% de ellas infecciones, arritmias o insuficiencia cardiaca. Seis pacientes del grupo quirúrgico murieron, debido a insuficiencia cardiaca refractaria o choque cardiogénico en el postoperatorio. La presión de la arteria antes y después del procedimiento terapéutico bajó de 48.3 ± 20.4 a 36.3 ± 16.2 mmHg (p < 0.001). Conclusiones: Los adultos con cardiopatía congénita forman un grupo de estudio complejo, pues en ellos se agregan a la enfermedad de base otras enfermedades y factores de riesgo cardiovascular, más las complicaciones relacionadas con los procedimientos terapéuticos previos.
ABSTRACT
Advances in the diagnosis and treatment of heart disease have enabled patients to reach adulthood thus reproductive age. In this matter, when women with congenital heart disease get pregnant, it is vital that the multidisciplinary health team includes -of course- an obstetrician, but also a cardiologist and a geneticist. Such teamwork will be able to provide a comprehensive care hence increase the chances of reaching term delivery and, moreover, the probability of reducing the rate of complications for both the mother and the fetus. It is therefore important to acknowledge the physiological changes that occur during pregnancy and the possible complications according to the type of heart disease that the mother presents. It is also responsibility of this multidisciplinary group to provide advice and guidance to terminate the pregnancy when the risk is high.
Los avances en el diagnóstico y tratamiento de las cardiopatías han permitido que los pacientes lleguen a la edad adulta. La mitad son mujeres y llegarán a la edad reproductiva. Es de vital importancia que el equipo médico incluya tanto al obstetra, como al cardiólogo y al genetista. Esta labor de equipo otorga atención integral y de calidad que incrementa las posibilidades de llevar a término un embarazo con un porcentaje bajo de complicaciones tanto para la madre como para el feto. Por tanto, se debe conocer desde los cambios fisiológicos que ocurren durante el embarazo como las posibles complicaciones de acuerdo al tipo de cardiopatía ya sea de reciente diagnóstico como aquéllas reparadas quirúrgicamente o con cardiología intervencionista. También es responsabilidad de este grupo multidisciplinario brindar consejo y orientación para interrumpir el embarazo cuando el riesgo sea alto.
ABSTRACT
Objective: To describe conduct, evolution and surgical treatment of ALCAPA in adult patients. Material and methods: Series of five cases, > eighteen years old. Clinical data (including surgery and follow-up), and echocardiographic/hemodynamic studies were reviewed. Results: The series comprised four women (80%) and a man (20%), with a mean age of 38.2 (range 18-65) years. Myocardial ischemia was found in three patients (60%), detection of a cardiac murmur in one patient (20%) and aborted sudden death in one patient (20%). Physical examination was normal in every case. Two patients (40%) presented grade II cardiomegaly and venocapillary pulmonary hypertension. In three cases, subendocardial ischemia was found on the EKG without necrosis evidence. Echocardiogram was performed in every patient. On the short axis window turbulent (mosaic) retrograde flow on left interventricular septum and left coronary artery absence was documented. Myocardial scintigraphy was performed on four patients finding moderate to severe anterolateral ischemia. CT angiography was performed on 80% of cases. In 40% of patients, left ventricular end diastolic pressure was elevated in cardiac catheterization. Surgical repair was successful in every case. Coronary reimplantation was performed on two patients, Takeuchi procedure was performed on two patients and revascularization with an internal mammary artery-to-anomalous left coronary artery from the pulmonary artery procedure in one patient. After 48 months of follow-up, every patient is alive in functional class I. Conclusions: Natural history of ALCAPA includes chronic ischemia, ventricular dysfunction and severe arrhythmias that could lead to death. There are very few cases in adults and the likelihood of reaching this age depends on collateral circulation provided by the right coronary artery. This was found in each case in this series, documented by echocardiography and cardiac catheterization. Surgical procedures for this entity include coronary reimplantation, Takeuchi procedure and internal mammary artery-to-anomalous left coronary artery from the pulmonary artery procedure (performed in one patient on this series). Prognosis is good, as long as the congenital defect is corrected.
Objetivo: Describir el comportamiento, evolución y tratamiento quirúrgico de ALCAPA en pacientes adultos. Material y métodos: Serie de cinco casos, mayores de 18 años de edad. Se revisaron los datos clínicos, ecocardiográficos, hemodinámicos, quirúrgicos y del seguimiento. Resultados: La serie comprendió cuatro mujeres (80%) y un varón (20%), con edad promedio de 38.2 años (rango 18-65 años). Se encontró isquemia miocárdica en 60% de los casos, detección de soplo en 20% y muerte súbita abortada en el 20%. La exploración física fue normal en todos los casos. Dos pacientes con cardiomegalia grado II e hipertensión venocapilar. En tres casos el ECG mostró isquemia subendocárdica pero sin evidencia de necrosis. El ecocardiograma reveló flujo turbulento retrógrado en septum interventricular y ausencia de la arteria coronaria izquierda en el eje corto. El gammagrama cardiaco fue positivo para isquemia, moderada a severa en región anterolateral. Se realizó angiotomografía en 80% de los casos. En 40% de los pacientes, la presión diastólica final del ventrículo izquierdo se encontró elevada en el cateterismo cardiaco. La cirugía fue exitosa en todos los casos. La técnica quirúrgica de elección fue el reimplante de la arteria coronaria en dos pacientes, procedimiento de Takeuchi (túnel intrapulmonar) en dos casos y en un solo caso con revascularización con arteria mamaria interna. Después de 48 meses de seguimiento todos los pacientes están vivos y en clase funcional I. Conclusiones: La historia natural de la ALPACA implica isquemia crónica y disfunción ventricular además de arritmias severas que pueden llevar a la muerte. Son pocos los adultos con esta entidad y depende del grado de circulación colateral a partir de la coronaria derecha, esto se encontró en todos nuestros casos y están documentados en el ecocardiograma y confirmados con el cateterismo cardiaco. Las opciones terapéuticas quirúrgicas incluyen el reimplante de la arteria coronaria o bien la revascularización miocárdica con puentes de arteria mamaria. Como ocurrió en una sola de nuestras pacientes que fue la de mayor edad. El pronóstico es bueno, siempre y cuando se corrija la lesión congénita.